Ailesel Akdeniz ateşi

Bu ne?

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), sıklıkla şiddetli karın ağrısı ile ilişkilendirilen periyodik bir ateş sendromudur. Göğüs ağrısı, eklem ağrısı veya deri döküntüleri de daha az yaygındır. Etkilenenlerin çoğu Akdeniz kökenli insanlardır (Sefarad Yahudileri, Kuzey Afrika Arapları, Ermeniler, Yunanlılar, İtalyanlar ve Türkler gibi).

Ailesel Akdeniz ateşinden etkilenen hastaların 50'ye kadar %'si, hastalığı taşıyan akrabaları, çoğunlukla kardeşleri, yani spesifik genetik kusur.

Semptomlar

Hastaların yaklaşık 95%'si aralıklı karın ağrısı ve yüksek ateş (40 ° C'ye kadar) ataklarına sahiptir. Bu çok ağrılı semptomlar genellikle 24 ila 72 saat, bazen daha uzun sürer. Oluş sıklığı değişiklik gösterir: çok şiddetli vakalarda, nöbetler haftada iki defaya kadar veya yalnızca yılda bir kez tekrarlayabilir. Nükslerin şiddeti ve sıklığı yaşla veya hamilelik sırasında azalabilir. Bazen alevlenmeler birkaç yıl boyunca tamamen durur ve sonra baştan başlar. 

En korkunç komplikasyon, birinin gelişmesidir. Amiloidoz Tedavi edilmediği takdirde genç yetişkinlikte böbrek yetmezliğine yol açabilen böbreklerin

terapi

Günlük oral kolşisin, ağrılı relapsları durdurabilir veya insanların yaklaşık yüzde 85'inde relaps sayısını önemli ölçüde azaltabilir. Bu, amiloidoz nedeniyle böbrek yetmezliği riskini büyük ölçüde azaltır. Hamile kadınlarda kolşisin, düşük yapmaya yol açabilecek nüksleri önler. Tedavi, tedavinin kesilmesinden sonra amiloidoz riski yeniden arttığı için tüm yaşam boyunca uygulanmalıdır.

Ağrı ve ateş için ibuprofen veya parasetamol verilebilir.

Hasta kolşisine yanıt vermezse biyolojik ilaçlar (canakinumab, anakinra) yardımcı olabilir. Bu ilaçlar bağışıklık sisteminin çalışma şeklini değiştirir ve iltihabı azaltır.

Tutarlı tedavi ve düzenli tıbbi kontrollerle, normal bir yaşam beklentisine sahip normal bir yaşam mümkündür.