Породична медитеранска грозница

Ста је ово?

Породична медитеранска грозница (ФМФ) је синдром периодичне грознице који је често повезан са јаким боловима у стомаку. Болови у грудима, болови у зглобовима или осип на кожи такође су ређи. Највише су погођени људи медитеранског порекла (попут Јевреја Сефарда, северноафричких Арапа, Јермена, Грка, Италијана и Турака).

До 50 1ТП1Т пацијената погођених породичном медитеранском грозницом имају рођаке, углавном браћу и сестре, који такође носе болест, тј. Специфични генетски дефект.

Симптоми

Отприлике 951ТП1Т пацијената има повремене нападе болова у трбуху и високу температуру (до 40 ° Ц). Ови врло болни симптоми обично трају 24 до 72 сата, понекад и дуже. Учесталост појаве варира: у врло тешким случајевима напади се могу поновити до два пута недељно или само једном годишње. Озбиљност и учесталост рецидива могу се смањити са годинама или током трудноће. Понекад се погоршања зауставе и по неколико година, а затим почну испочетка. 

Најстрашнија компликација је развој једне Амилоидоза бубрега, који ако се не лече, доводе до отказивања бубрега у младој одраслој доби.

терапија

Орални колхицин свакодневно може зауставити болне релапсе или значајно смањити број рецидива код око 85 процената људи. Ово у великој мери смањује ризик од затајења бубрега услед амилоидозе. Код трудница, колхицин спречава релапсе који могу довести до побачаја. Терапија се мора изводити читав живот, јер се након прекида ризик од амилоидозе поново повећава.

Ибупрофен или парацетамол могу се давати против болова и врућице.

Ако пацијент не реагује на колхицин, биолошки лекови (канакинумаб, анакинра) могу помоћи. Ови лекови модификују начин рада имунолошког система и смањују упале.

Уз доследну терапију и редовне лекарске прегледе, могућ је нормалан живот са нормалним очекиваним животним веком.